身体健康是人生第一位，有时候人在熙熙攘攘的社会中追求这样追求那样,却忽略了人之所以立足的根本，丢掉了身体健康，直到身体机能衰退才幡然悔悟，自己已无法奋斗，黯然神伤。可见健康的身体对人来说有多么重要。只有健康的身体，才有可能有更好的未来。今天我们分享的内容是：小儿普通易变形免疫缺陷，多发病于学龄前，大部分的患者预后较好。

小儿普通易变型免疫缺陷（Common variable immunodeficiency, CVID）是一种病因不同的原发性免疫缺陷病，也可以被称为获得性低伽马球蛋白血症。主要影响抗体合成。发病年龄可能在儿童早期，但更多的是在学龄前。

1、分子遗传学机制

有些CVID病例有家族史，尤其是与选择性IgA缺乏症患者同属一个家族。认为CVID和选择性IgA缺乏是由一种或多种基因突变或缺失所致，具体的遗传机制尚不清楚。

2、B细胞缺陷，T细胞缺陷

其发病机制与T细胞功能紊乱有密切关系，包括T细胞缺乏或是B细胞的辅助作用或直接抑制B细胞。

发病年龄可能在幼儿期，但多见于学龄期。

1、感染

复发性细菌感染，如鼻窦炎，气管炎，中耳炎，咽炎，肺炎等。这种疾病可以引起支气管扩张。感染的细菌包括流感嗜血杆菌，链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌等。支原体、念珠菌、卡氏肺孢子、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒等也可感染CVID患者。大约10%的病人患有慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等中枢神经系统感染。本病为慢性疾病，病程较长，可引起病变组织器质性损害。部分患者可形成非酪样肉芽肿性病变，累及肺、肝、脾和皮肤。

2、消化道症状

慢性吸收不良综合征，脂肪变性，叶酸和维生素B12缺乏，乳糖不耐受，双糖酶缺乏症，失蛋白性肠病等。鞭毛虫病是肠道症状的重要病因。结节性淋巴组织细胞增生在部分病例中会出现。经内镜检查发现小肠固有层有多个淋巴滤泡及生发中心。胃肠道造影表现为息肉或肠粘膜粗糙。

3、淋巴结增大

部分病人淋巴结肿大，脾肿大。腹腔内增大的淋巴结有时会误诊。

4、肿瘤

CVID易并发多种自身免疫疾病，恶性肿瘤发病率也较高，约8.5%-10%。其中最常见的是胃癌，白血病，和淋巴组织肿瘤。

1、免疫球蛋白和抗体反应

血中免疫球蛋白水平普遍下降。大多数CVID患者的血清IgG水平不超过300mg/dl，有些患者甚至高达500mg/dl。血浆IgM和IgA含量也较低。不同抗原刺激下无免疫反应，血清血凝素滴度降低。抗原φX174抗体反应显示它可以产生少量的中和抗体，但抗体种类局限于IgM，很少能转化为IgG。

2、B细胞计数

大部分CVID患者外周血B细胞数量正常，少数患者外周血B细胞数量下降。细胞器表面标志正常。

3、T细胞计数及功能测定

周围血T细胞数目正常。T细胞亚群异常约占三分之一。CD8T细胞增多，CD4/CD8细胞比例下降(<1.0)；大部分病例伴脾肿大，淋巴结肿大，支气管扩张。核分裂原（PHA）所致的外周血 T细胞增殖分化不高，没有足够能力产生细胞因子。

4、辅助检验

依据病人的情况选择辅助检查。x线胸片显示肺部感染，反复感染的病人支气管会出现扩张， b超显示淋巴结肿大，脾脏肿大等，内镜下小肠固有层可见多个淋巴滤泡和生发中心，胃肠造影显示肠粘膜粗糙，不均匀性或息肉样。

5、诊断方法

实验室检查和 x线检查可根据临床表现确定诊断。

6、鉴别诊断

如 x-无球蛋白血症（XLA）、严重联合免疫缺陷病（SCID）以及伴随低免疫球蛋白血症的继发性或后天性免疫缺陷病（SID）均应排除。血浆CVID抗体的IgG不低于300 mg/dl，外周血 B细胞计数接近正常，比 XLA低。与淋巴瘤鉴别有时很困难。

7、并发症

自体免疫疾病可与肿瘤相鉴别， CVID可合并多种自体免疫疾病，且发生恶性肿瘤的风险较高。其中包括白血病，网状细胞瘤，胃癌和结肠癌。

1、药物治疗

标准剂量为400mg/kg/月的ivid。近几年来， ivid不良反应患者可以使用人丙种球蛋白，而且价格比ivid便宜。如果ivid治疗后仍有呼吸道和胃肠感染，可用鼻滴或口内注射 IgG和IgA。

2、胸腺移植等手术方法

胸腰段移植主要用于 T细胞缺陷患者。抗T细胞血清或糖皮质激素（对T细胞分泌细胞因子抑制 B细胞分化的病人）和异维甲酸（13顺式维甲酸）交联治疗效果不佳。因为 CVID的分子遗传学基础尚不清楚，目前还不能进行基因治疗，也没有成功的干细胞移植经验。应用适当的抗菌药来治疗和预防感染是十分重要的。抗菌素应该每两周更换一次，以防产生耐药性。本品是治疗贾第虫病的有效药物。

3、预后

其预后优于XLA。尽管有些病人能活到70岁，但是大多数病人的预后不佳，如果在疾病的早期进行治疗，预后可能会好些。病菌感染、癌症等是导致死亡的主要原因。男的平均死亡年龄是29岁，女的是55岁。女性在45岁以上更容易患有继发性恶性肿瘤。

本病总体预后良好。病人存活时间相对较长。病人需要早期治疗。如果被细菌等感染了，那么就可能引起病毒的感染。这种疾病需要与其它免疫缺陷性疾病相鉴别，如果患有，则应尽早治疗。

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