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“渐冻症”的真实感受 灵魂剥离于肉体

来源: | 2019-12-14 16:48:47 | 人气:

导读:来源:药智网 2019-12-13A-A+作者:孙莉颖2014年身患“渐冻症”的运动员PeteFrates通过“冰桶挑战”活动旨在让全世界更多人关注和帮助“渐冻症”患者群体。2019年12月10日,这位

来源:药智网 2019-12-13A-A+


作者:孙莉颖

2014年身患“渐冻症”的运动员PeteFrates通过“冰桶挑战”活动旨在让全世界更多人关注和帮助“渐冻症”患者群体。

2019年12月10日,这位令人钦佩的人物,终究还是没能扛过病魔的折磨,离开了人世。我们在缅怀这位“了不起的运动员”和“英雄”的同时,为何不一起来回顾下“冰桶挑战”背后的意义呢?

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图片来源:南方都市报新闻

“冰桶挑战”的规则很简单:接到挑战的人,要在24小时之内将一桶冰水淋在自己身上(以感受“渐冻症”患者全身麻木无力的真实处境),并将挑战过程录成视频,上传社交网络,否则就向ALS慈善机构捐出100美元;完成挑战之后,可以再点名其他人。

就是这如此简单的且充满趣味的活动,让“渐冻症”真正进入了人们的视野,中国20万渐冻症患者也不再是“眼睁睁看着自己死亡”,而是有更多人愿意帮助他们,更多的制药企业愿意为他们研制新的药品。

什么是“渐冻症”

“渐冻症”是怎样一种疾病?“渐冻症”全称叫肌萎缩性侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis.ALS),是一种神经退行性疾病,其特征是脊髓、脑干和运动皮层的运动神经元丧失,以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现[1]。

也正因为其表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,似乎身体被逐渐冻住一般,故俗称“渐冻人”,整个病程中,他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。

有患者直言:患病以来,最大的感觉就是,逐渐失去了身体的控制权,仿佛灵魂从身体中逐渐抽离一般,想要挣扎,却连力气都没有!

这让我想到了“火影忍者”中大蛇丸被封印灵魂后的状态,何其相似!

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图片来源:摄图网-霍金

发病开始,人生就只剩下了最后几年

而大多数人就算通过“冰桶挑战”初步了解了渐冻症后,其概念似乎也只是停留在“除了不能动,没什么大不了”上,但他们不知道的是,一般情况下,从开始出现症状到呼吸肌麻痹死亡,只有短短3-5年。

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制图:药智网、孙莉颖

“渐冻症”(ALS)发病机制

在“渐冻症”患者中,家族性患者约占5%~10%和散发性约占90%~95%[2]。目前ALS的发病机制仍不明确,各基础医学领域提出不同学说,主要有以下几点:

基因突变:近年来不断有ALS发病相关基因被发现,迄今报道的约有20种,其中SOD1、TARTDP、FUS、ANG和OPTN这5种基因突变后可引起典型的临床表现;

神经兴奋毒性:谷氨酸是中枢神经系统中主要的兴奋性递质,正常情况下与受体结合引起突触后膜兴奋,但其过度兴奋会对突触后神经元及周围组织产生兴奋毒性。

线粒体异常:在ALS病变中,存在运动神经元线粒体结构和功能异常。

氧化应激:氧化应激易造成中枢神经系统损伤,一方面是由于神经元细胞膜耗氧量高,另一方面是由于其所含抗氧化物相对不足[3];

免疫应答失衡:人体免疫系统失衡可能会攻击自身正常细胞,可能导致神经细胞死亡[4]。

但真正得到广泛认知的却一个都没有,也就是为何致病都尚不清楚!

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目前渐冻症患者的唯一两个药,却也效果有限

•利鲁唑(Riluzole,Rilutek)——利鲁唑的作用机制尚不清楚,其作用可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关。利鲁唑以片剂形式给药,最常见的不良反应有乏力、恶心和肝功能异常。

•依达拉奉(Edaravone,Radicava)——FDA于2017年批准依达拉奉用于治疗ALS,2019年7月31日获得国家药品监督管理局(NMPA)批准注册。依达拉奉减缓ALS患者身体机能下降的机制尚不清楚,依达拉奉是一种自由基和过氧亚硝酸盐清除剂,可防止细胞膜氧化损伤,并可能有助于抑制ALS的进程。Radicava以静脉输注形式给药,最常见不良反应为挫伤,步态不稳,和头痛。

而这两个药,价格上不仅昂贵,效果却也不尽人意,真正依靠药物摆脱病魔,不仅要求发病早期用药,而且治愈人数也非常稀少。

如此看来,除了发病率低于人人谈之色变的“癌症”,无论症状、存活周期、还是生活幸福度,都比“癌症”更为可怕!

如今“渐冻症”仍是一种无法治愈的罕见疾病,除了做到早期诊断,尽早治疗,再通过使用延缓病情发展的药物进行治疗,给予患者良好的营养支持、呼吸支持和心理治疗等治疗手段以外,更多的治疗目的也仅仅是希望能够更好地改善患者的生活质量,延长患者生存期。

【1】中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J].中华神经科杂志,2012,45(7):531-533.

【2】KiernanMC,VucicS,CheahBC,etal.Amyotrophiclateralsclerosis[J].Lancet,2011,377(9769):942-955.

【3】D'AmicoE,Factor-LitvakP,SantellaRM,etal.Clinicalperspective

onoxidativestressinsporadicamyotrophiclateralsclerosis[J].FreeRadicalBioMed,2013,65:509-527.

【4】郭永强,李森,张海鸿,伍亚民.肌萎缩侧索硬化发病机制的研究进展[J].中国康复理论与实践,2017,23(06):685-689.


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