近日，来自瑞典于默奥大学的科学家们通过研究揭示了诱发肌萎缩侧索硬化（ALS）的分子机制，他们发现，一种结构缺陷的蛋白质或许能将这种变形特性扩散到其它蛋白质中，相关研究结果或能帮助研究人员开发治疗ALS的新型疗法。

研究者Johan Bergh表示，我们鉴别出了两种不同类型的蛋白质聚集体，其携带有不同的结构和传播能力，其中一种类型蛋白质聚集体能够促进更为严重的疾病进展，这或许就表明，这些聚集体能够有效驱动ALS的发生。此外，研究人员还开发出了一种新方法来调查ALS患者机体中形成的蛋白质聚集体，利用这种新方法，研究者就有望鉴别出驱动ALS发生的特殊蛋白聚集体。

这种能被靶向作用的蛋白质是超氧化物歧化酶-1（SOD1），长期以来研究人员一直认为，该蛋白质的突变会促进ALS产生，而研究人员的目标就是调查哪种蛋白质会促进疾病的发生，在一些影响神经系统的疾病中，比如阿尔兹海默病和帕金森病等，研究人员通过研究发现，某些蛋白质或许具有一些隐藏的结构，而错误折叠的蛋白质聚集体也会激发其它同类蛋白质呈现出相同的结构，以这种方式，疾病就会逐步扩散到神经系统中去。

研究者Johan Bergh表示，利用这种新方法，我们就通过对动物模型进行研究证实了ALS及其它严重神经疾病的发生遵循着相同的原则，而蛋白质聚集体的作用就好像一个模板一样，其会让健康蛋白质附着在上面从而导致疾病传播。在动物模型中，SOD1蛋白会在动物和人类机体中进行聚集，从而诱发ALS。

ALS是一种致死性的神经变性疾病，每年在瑞典大约会影响250名个体的健康，尽管这种疾病已经被发现了100多年了，但目前在瑞典依然没有一种药物可以减缓疾病的发生和进展。最后研究者Johan Bergh说道，基于我们的新方法，未来我希望研究人员能够开发出新型疗法来攻击这些蛋白质聚集体，然而目前这项研究还处于早期阶段，而开发药物却是一个漫长的过程，后期我们还会通过更为深入的研究来阐明诱发ALS的分子机制，并未开发新型有效疗法提供数据基础。

原始出处：

ALS disease mechanism discovered

A mechanism for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) development has been discovered at Umeå University, Sweden. The researchers report that proteins with a defect structure spread the deformation to other proteins. The discovery could result in novel pharmaceutical developments in the future.

"We've been able to identify two different types of protein aggregates with different structures and propagation abilities. One type gave rise to a more aggressive disease progression, which shows that these aggregates are the driving force in the development of ALS," says Johan Bergh, doctoral student at the Department of Medical Biosciences at Umeå University.

Together with the ALS group at Umeå University, Johan Bergh has developed a method of investigating protein aggregates formed in ALS, Amyotrophic lateral sclerosis. With this new method, it has then been possible to identify the particular protein aggregates that are driving in the emergence of ALS.