前阵子

我们写了一篇关于腰痛的科普

普通的腰痛

竟然可能是死亡率高达88%的腹主动脉瘤

如果发现不及时

后果不堪

最近

浙大一院之江院区血管外科又接诊了一例特殊“腰痛”患者

竟然是全球罕见癌症

这是怎么回事？

淳安阿姨腰痛一年

怎么都找不出原因

钱姨（化名）是淳安人，今年58岁，早年和丈夫两人在镇上开了个早点铺，起早贪黑地辛勤工作，带大了一儿一女，如今儿女都已成家立业，让钱姨别再那么辛苦，不过她说自己闲不住，这些年仍张罗着铺子。

从去年夏天开始，钱姨总是感觉腰痛，一阵一阵的，她一开始以为是自己累到了，便休息了一阵，腰痛症状却并未减轻。

钱姨来到当地医院，医生先考虑她可能为肾炎，但经过一系列检查，排除了肾部疾病；钱姨又来到骨科，经过腰部磁共振等检查，钱姨有一点腰椎间盘突出，但经过治疗后，效果并不佳，甚至越来越严重。这时，又有人推荐钱姨去疼痛科就诊，但是辗转了多家医院，钱姨的腰痛还是日常困扰着她。

“这样下去不行，要不你再去杭州大医院看看。”钱姨丈夫也着急了，带着妻子一起来到了浙江大学医学院附属第一医院之江院区。

竟是全球罕见病

多学科协作“拆弹”

来到之江院区，该看什么科，钱姨又犯愁了，这时她丈夫依稀想起曾有医生说过会不会是血管问题，于是他们走进了血管外科田路副主任医师的专家门诊。

仔细翻看了钱姨的各项报告，经验丰富的田路副主任医师在排除多种疾病的情况下，考虑是否可能是下腔静脉的问题。

“下腔静脉是我们人体内最大的静脉干，收集下半身的静脉血回右心房，和肾、肝、肠等脏器都相连。”田路副主任医师说，他为钱姨安排了下腔静脉CT检查，检查结果，钱姨的下腔静脉靠近肾脏处，有一个乒乓球大小的肿瘤！结合钱姨的病症，血管外科专家团队考虑她患上的是非常罕见的原发性下腔静脉平滑肌肉瘤，压迫到了神经，引起腰痛。

原发性下腔静脉平滑肌肉瘤属于平滑肌肉瘤的一种，是一种非常罕见的软组织肉瘤，基本为恶性肿瘤。“通俗地说，就是血管壁长了肿瘤，也可以说是‘血管癌’，大家都听过胃癌、肺癌，几乎没听过血管癌，全球文献报道也不超过500例。”血管外科商弢副主任医师说。

目前，针对原发性下腔静脉平滑肌肉瘤，手术切除是最主流的治疗办法，但由于下腔静脉血流量大，且连接着多个脏器，手术难度非常大，很可能在手术中还要进行自体肾移植（如果肿瘤严重侵犯肾脏，就需要把肾脏切除下来，完成切除干净肿瘤组织，再移植回去）。更重要的是，下腔静脉平滑肌肉瘤很容易转移，一旦发生多发性转移，可能连治疗的机会都没有了。

血管外科专家团队尽快为钱姨安排了PET-CT检查，好消息是钱姨的肿瘤并未发生转移。于是，血管外科邀请肝胆胰外科、泌尿外科、肾脏病中心、心脏大血管外科、肿瘤内科、麻醉科、输血科等多学科进行会诊（MDT）。专家团队详细讨论了术中可能出现的情况，并进行了相应的预案准备，最终制定了最合适的手术方案。

切除的肿瘤

完善各项准备之后，血管外科主任张鸿坤主任医师，田路副主任医师，商弢副主任医师为钱姨进行了手术，多学科专家团队也严阵以待，共同为钱姨保驾护航。手术专家团队发现钱姨的肿瘤虽然已经从血管壁长了出来，破坏了周围组织，但好在没有侵犯其他脏器，于是便仔细切除了肿瘤、进行淋巴结清扫，并重建了这部分的下腔静脉血管。

专家提醒

出现以下症状要警惕

“血管系统是人体内恶性肿瘤发生率最低的组织和器官，虽然原发性下腔静脉平滑肌肉瘤非常罕见，但占据了血管系统恶性肿瘤的大部分，目前发病原因不明，常见于50-60岁女性，而且多发生在靠近肾脏的位置。”血管外科主任张鸿坤主任医师说。

由于这种病较为罕见，大部分基层医院可能对其并不了解，当患者发生全身多发性转移时，就很难救治了。而且下腔静脉作为人体最主要的大静脉，血流量巨大而血管壁非常薄，一旦撕裂将引起致死性大出血，手术风险太大，患者一旦被确诊，需要转入有丰富经验、多学科能力强的医院进行手术。

浙大一院血管外科每年大约接诊10例以内，如果未发生转移的患者，经过手术切除并后期的放化疗治疗，预后较好。

专家表示，这种癌症很容易被忽视，一旦出现不明原因的腰痛、下肢肿胀等情况，建议尽快就医筛查。